تازه‌های لوسمی میلومونوستیک نوجوانان و گزارش یک مورد

Abstract

زمینه و هدف: لوسمی میلومونوسیتیک جوانان Juvenile Myelomonocytic Leukemia (JMML) بدخیمی مهاجم ردۀ میلوئید می‌باشد که سیری مزمن داشته و سلولهای این بیماری توانایی تکامل و تمایز خود را حفظ کرده‌اند. این بیماری تقریباً 2/1 مورد در یک میلیون نفر بروز می­نماید. به دلیل نادر بودن بیماری، تنوع علایم بالینی و همچنین عدم آشنایی با معیارهای تشخیصی آن در اغلب موارد عامۀ پزشکان در تشخیص این بیماری با چالش مواجه می­شوند. هدف این مقاله با معرفی بیمار سعی می­کند تا مروری جامع بر تشخیص و درمان این بیماری داشته باشد. <strong>معرفی بیمار:</strong> مقالۀ حاضر پسر چهار ساله­ای که با علایم هپاتواسپلنومگالی، رنگ پریدگی، تب و دیسترس تنفسی مراجعه کرده بود، معرفی می­نماید. در CBC این بیمار پیش­سازهای میلوئید، شمارش گلبول سفید بیشتر از L/10⁹×10000 و شمارش مونوسیت­ها بیشتر از L/10⁹×1000 وجود داشت و جمعیت سلولهای بلاست در مغز استخوان نیز کمتر از20% بود. کروموزوم فیلادلفیا منفی و هموگلوبین جنینی طبیعی بود. پاسخ بیمار به شیمی درمانی کامل بود، ولی با قطع درمان مجدداً بیماری عود می­کرد. پیوند مغز استخوان برای بیمار انجام شد، اما به­دلیل عوارض عفونی حاصل از پیوند بیمار فوت نمود. <strong>نتیجه­گیری:</strong> اگرچه پروتکلهای مختلف شیمی درمانی که باعث القای تکامل و تمایز سلولها می­شوند بصورت موفقی در درمان این بیماری به­کار گرفته شده است، ولی در حال حاضر پیوند مغز استخوان تنها درمان قطعی و نهایی JMML است. با این شیوۀ درمان اولاً بزرگترین نگرانی یعنی عود بیماری بعد از پیوند امکان­پذیر بوده و ثانیاً پیوند مغز استخوان در همه­جا در دسترس نیست. بنابراین در انتخاب بیماران برای پیوند مغز استخوان می­باید دقت مناسبی به­کار گرفته شود.