اپی درمولیزیس بولوزا و معرفی یک مورد نادر و شدید دیستروفیک و مادرزادی آن.

Abstract

<strong>مقدمه</strong>: اپیدرمولیزیس بولوزا[1] <strong>، شامل </strong>گروهی از بیماریهای ارثی و یا اکتسابی است که با ایجاد تاول در بیمار، در پاسخ به ضربه های فیزیکی و یا هوای گرم بروز می کند و براساس علائم بالینی، بافت شناسی و الگوی ارثی و شدت آن، پیش آگهی و طبقه بندی می شود.<br /> <strong>معرفی بیمار</strong>:دختر خانم "فاطمه ج" 24 ساله که به علت آنمی بسیار شدید، اختلال تنفسی، ضعف عمومی و ضایعات پوستی کاملا منتشر تاولی در سراسر بدن همراه با خوردگی و از بین رفتن انگشتان، مخصوصا در دستها و به درجاتی در پاها و اختلال حرکتی، در تاریخ 31/6/95 به بیمارستان امام رضا(ع) مراجعه داده شده و برای ارزیابی تشخیصی و درمانی آن در بخش داخلی بستری گردید.<br /> به گفته مادر بیمار ضایعات منتشر تاولی پوستی در بدن بیمار از سه روز بعد از تولد قابل مشاهده بود، فرزندان دیگر خانواده سالم بودند. وزن بیمار 24 کیلو گرم و سن تقویمی او 24 ساله بود ولی با رشد جسمی بیمار که کودکی 10 تا 12 ساله را می نمود ، مطابقت نداشت ، بیوپسی و آسیب شناسی انجام شده از پوست او با بیماری <strong>اپیدرمولیز بولوزا</strong> مطابقت داشت. در بررسی حال عمومی بیمار که درجاتی از اختلال هوشیار ی نیز داشت، در سمع قلب تا کیکاردی و در ریه ها رال مرطوب شنیده می شد. با تجویز مایعات ، فرآورده های خونی و آنتی بیوتیک درمانی وسیع الطیف در مدت چند روز حال عمومی بیمار بهبودی مناسب یافت و مقدار هموگلوبین خون او که در هنگام پذیرش مورخه 31/6/95، هموگلوبین 6/1 گرم درد سی لیتر، هماتوکریت 2/7%، گلبول سفید "WBC" چهارهزار و گلبول قرمز 910 هزار در میکرولیتر و پلاکت 275 هزار در میکرولیتر اندازه گیری شد، اوره و کراتینین خون و آنزیمهای کبدی در حد طبیعی ارزیابی شد، با پرفوزیون پنج واحد گلبول قرمز متراکم ایزو گروه و ایزو RH در مدت سه روز و نیز پرفوزیون چند واحد پلاسما (F.F.P) برای تعادل عوامل ONCOTIC و NONONCOTIC خون و آنتی بیوتیک درمانی وسیع الطیف ، هموگلوبین به 5/10 گرم درصد میلی متر و هماتوکریت 33%، گلبول سفید5600 در تاریخ 4/7/95 رسید و بیمار از خطر از دست دادن حیات نجات یافت.<br /> <strong>نتیجه گیری</strong>: زمانیکه بیماری با اختلالات شدید و تهدید کننده زندگی مراجعه داده می شود، پزشک باید با تظاهرات و درمان ممکن عوارض اپی درمولیز بولوز نیز آشنا باشد تا خدمات پزشکی مربوطه را به درستی و با آگاهی مناسب علمی برای نجات جان بیمار انجام دهد.<br /> <br clear="all" /><br /> <br /> [1] EPIDERMOLYSIS BULLOSA