بررسی تظاهرات بالینی و علائم رادیولوژیک سندرم لارسن

Abstract

زمینه و هدف: سندرم لارسن یک بیماری با تظاهرات بالینی پیچیده به همراه دررفتگی های مادرزادی مفاصل مختلف است. برای درمان صحیح و به موقع و همچنین جلوگیری از عوارض، تشخیص به موقع این بیماری لازم و ضروری است. این مطالعه 10 مورد بیمار مبتلا به سندرم لارسن را تحت مطالعه قرار داده و علائم بالینی و رادیولوژیک آن‌ها را بررسی می نماید. معرفی بیماران: در 10 بیمار بررسی شده 6 بیمار مرد و 4 بیمار زن بودند. کمترین و بیشترین سن در زمان مراجعه به ترتیب 3 سال و 51 سال بود. نکته قابل توجه حضور هیپر تلوریسم و مسطح شدن بینی در هر 10 بیمار مورد بررسی بوده است. در ناحیه ستون فقرات در 6 مورد اول Spina bifida مشهود بود. در مفصل هیپ نیز در 8 مورد دررفتگی مفصل هیپ وجود داشت. نکته قابل توجه حضور High Riding DDH در یک خانم 46 ساله و نیمه دررفتگی دو طرفه سر فمور در یک آقای 51 ساله بود که هیچ یک از درد زیاد شکایت نداشتند. دو بیمار دررفتگی زانوی فراموش شده ( Neglected ) داشتند که در هر دو حرکات و فعالیت روزانه قابل قبول گزارش شد. در 10 بیمار بررسی شده در 9 بیمار دررفتگی زانو وجود داشت و تنها در 1 مورد دررفتگی زانو دیده نشد. در اندام فوقانی، در 8 بیمار دررفتگی خلفی سر رادیوس یافت شد. در یک پسر 5 ساله نیز، دفورمیتی در فیز تحتانی استخوان بازو کشف شد. در دست هر 10 بیمار گزارش شده، دفورمیتی قاعده متاکارپ دوم (اپی فیز دو تایی در ناحیه متاکارپ دوم) وجود داشت. نتیجه‌گیری: با توجه به درگیری چند مفصلی در این سندرم، معاینه دقیق مفاصل الزامی است. اولویت بندی و مدیریت درگیری‌ها به صورت چند مرحله‌ای توصیه می‌شود.