گزارش یک مورد سندرم آلبرایت

Abstract

سندرم آلبرایت (Mccune –Albright) بیماری است که با فیبروز دیسپلازی منتشر، بلوغ جنسی زودرس و پیگمانتاسیون پوست تظاهر می‌کند. یافته‌های بالینی عبارتند از: پیگمانتاسیون پوست(Café-au-lait) که در ابتدای تولد ظاهر می‌شود. 2- فیبروز دیسپلازی پلی‌استئوتیک که شایعتریـن محل درگیری آن پروگزیمال ران می‌باشــد 3- اختلال در کار غدد داخلی که به شکل پرکاری چند غده خود را نشان می‌دهد. 4- ناهنجاری اندامها و شکستگی متعدد و راجعه که از مشکلات ارتوپدی این بیماران می‌باشد. با وجود شیوع کم فرم پلی‌استئوتیک (3-2 مورد در یک میلیون) درمان ناهنجاری اندام مورد بحث بوده و اغلب موارد عود ناهنجاری به دنبال درمان بطور شایع دیده می‌شود. بیمار مورد بحث دختر 19 ساله‌ای است که به دنبال بروز صفات ثانویه جنسی در 2 سالگی و پیگمانتاسیون پوست در بدو تولد که مورد توجه نیز بوده است، تحت بررسی قرار گرفت. بیمار به علت شکستگی مکرر پروگزیمال ران چپ تا 5 سالگی تحت درمان غیرجراحی بود اما پس از آن برای وی کورتاژ و پیوند استخوانی و ثابت کردن داخلی با پلیت صورت گرفت. در طول مدت پیگیری مشاهده شد که با وجود ثابت کردن داخلی، پیشرفت ناهنجاری و در نتیجه کوتاهی اندام تحتانی چپ به میزان 10 سانتیمتر رخ داده است به همین دلیل بیمار در سن 19 سالگی بطور مجدد تحت عمل جراحی والگوس استئوتومی ساب تروکانتریک و ثابت کردن با پلیت و اتوگرافت ایلیاک و استئوتومی Close wedge سوپراکوندیلر فمور قرار گرفت