گزارش 3 مورد سندرم تار(ترومبوسیتوپنی همراه با فقدان استخوان رادیوس) در بیمارستان حضرت علی اصغر(ع)

Abstract

سندرم TAR ( Thrombocytopenia-Absent Radii ) با کاهش پلاکت و هیپوپلازی یا نبودن دو طرفه استخوان رادیوس در زمان نوزادی مشخص می‌شود. سایر اندام‌های بیمار طبیعی هستند. این سندرم بیماری نادری است که به صورت اتوزومال مغلوب به ارث می‌رسد، پیش‌آگهی بیماری به شدت خونریزی در ماه اول زندگی بستگی دارد. در این مقاله 3 کودک مبتلا به سندرم TAR معرفی می‌شوند. هر 3 بیمار در زمان نوزادی و در بدو تولد میکروملیای دو طرفه استخوان اندام فوقانی، ساعد کوتاه و منحنی شکل و ساعد هیپوپلاستیک داشتند. این علایم همراه با ترومبوسیتوپنی شدید نشان دهنده سندرم TAR است. هر 3 کودک در زمان نوزادی و 1 سال اول زندگی خونریزی‌های متعدد داشتند، ولی در حال حاضر وضع عمومی رضایت‌بخش دارند. برای بیمار اول در سن 7 ساگی پروتز تعبیه شد و 2 بیمار دیگر نیز زنده هستند و پیگیری می‌شوند.