گزارش یک مورد نئوپلاسم درون ریز متعدد نوع IIa با همراهی سندرم کوشینگ

Abstract

مقدمه: نئوپلاسم درون ریزمتعدد نوع IIa شامل فئوکروموسیتوم ،کارسینوم مدولری تیروئید و هیپرپاراتیروئیدی است که به شکل اتوزوم غالب به ارث می رسد. فئوکروموسیتوم در تقریباً نیمی از بیماران مبتلا به این سندرم بروز می کند و خود یک علت ترشح نابجای کورتیکوتروپین است که می تواند منجر به تظاهرات سندرم کوشینگ گردد. البته سندرم کوشینگ ناشی از این تومور بسیار نادر است. معرفی بیمار: در این گزارش یک زن 26 ساله با ضعف شدید عضلات پروگزیمال، ضایعات پوستی انتهای اندامها، افزایش فشارخون شریانی ودیابت اخیر معرفی می شود. در آزمایشات هیپوکالمی،آلکالوزمتابولیک و سطوح بسیار بالای کورتیزول، متانفرین، نورمتانفرین، کلسی تونین و درتصویربرداری تشخیصی توده دوطرفه غدد فوق کلیوی مشهود بود. نتیجه نهایی: در بیمارانی با پرفشاری خون، دیابت اخیر و هیپوکالمی باید سندرم کوشینگ و فئوکروموسیتوم بررسی شوند.