لنفانژیولیومیوماتوزیس تک‌گیر ریه در خانم 24 ساله: گزارش یک مورد

Abstract

زمینه و هدف: لنفانژیولیومیوماتوزیس اسپورادیک Lymphangioleiomyomatosis, (LAM) یک بیماری نادر است که به‌طور کلی زنان جوان را درگیر می‌کند و شامل تکثیر غیرطبیعی سلول‌های عضله مانند صاف (سلول‌های LAM) در ریه‌ها (LAM ریوی) است. شایعترین تظاهر این بیماری پنوموتوراکس ناشی از پارگی کیست می‌باشد. عوامل مرتبط با پیش‌آگهی ضعیف اغلب عواملی هستند که با کاهش سریعتر عملکرد ریه مرتبط هستند. معرفی بیمار: بیمار خانم 24 ساله‌ای بود که با پنوموتوراکس مراجعه داشته و بولا‌های متعدد در هر دو ریه بیمار مشهود بود. بیمار هیچ سابقه خانوادگی بیماری تنفسی نداشت. هیچ مدرکی دال بر درگیری سایر اندام‌ها به‌جز ریه وجود نداشت. علاوه‌بر گذاشتن Chest tube، بیمار تحت تهویه مکانیکی قرار گرفت. پس از 24 روز بستری، اکسیژن‌تراپی بیمار با ماسک معمولی انجام شد و تحت پلورودز دوطرفه نیز قرار گرفت. در 36مین روز بستری، بیمار با حال عمومی خوب ترخیص شد (مرداد و شهریور 1399) و در پیگیری چهار ماه بعد، مشکلی نداشت. نتیجه‌گیری: خوشبختانه با تشخیص LAM برای بیمار با توجه به نمای سی‌تی‌اسکن ریه بیمار، پنوموتوراکس بیمار تحت درمان قرار گرفت و با انجام پلورودز، از عود پنوموتوراکس جلوگیری شد. در خانم جوان با پنوموتوراکس خودبه‌خودی، LAM اسپورادیک جز تشخیص‌های افتراقی می‌باشد.