بررسی شیوع سندرمQT طولانی در کودکان مبتلا به کری مادرزادی حسی- عصبی

Abstract

زمینه و هدف: سندرم QT طولانی (LQTS) نوعی اختلال مادرزادی یا اکتسابی در مرحله رپولاریزاسیون است که باعث طولانی شدن فاصله QT در ECG سطحی می‌شود. طبق تعریف در سندرم QT طولانی فاصله QT اصلاح شده بیشتر از ms440 در مردان و ms 460 در زنان می‌باشد. اشکال اکتسابی QT طولانی، ناشی از اختلالات متابولیک و داروهای مختلف هستند. سندرم QT طولانی (LQTS) همراه با حملات سنکوپ و مرگ ناگهانی مشخص می‌شود. جرول و لانژ- نیلسن در ابتدا LQTS را در همراهی با کری مادرزادی حسی- عصبی شرح دادند. ازآنجا که تعداد افراد دچار کری مادرزادی در جامعه کم نیستند و با توجه به اینکه با شناسایی این بیماران با انجام نوار قلب و اقدامات ساده، می­توان از مرگ ناگهانی این افراد به میزان قابل توجهی جلوگیری کرد، هدف از این مطالعه تعیین میزان شیوع سندرم QT طولانی در کودکان با کری مادرزادی حسی- عصبی، در بیمارانی است که تحت عمل جراحی کاشت حلزون قرار گرفته­اند. روش کار: در این مطالعه که یک مطالعه مشاهده­ای مقطعی تک مرکزی بود، تمام کودکان مبتلا به کری مادرزادی که تحت عمل جراحی کاشت حلزون قرار گرفته بودند وارد مطالعه شدند. نوار قلبی بیماران و وجود QT طولانی پس از محاسبه QT با استفاده از فرمول بازت و همراهی آن با سنکوب و مرگ ناگهانی مورد بررسی قرار گرفتند و در نهایت با استفاده از کرایتریای شوارتز کودکانی که مبتلا به سندرم QT طولانی بودند تشخیص داده شده و همراهی آن با کری مادرزادی ارزیابی گردید. یافته ها: از ۳۵۷ بیمار مورد مطالعه، ۲۰۴ مورد (57/1 %) مذکر و ۱۵۳ مورد (42/9%) مونث بودند. میانگین سن فعلی بیماران مورد مطالعه برابر2/93± 7/25 سال با میانه ۷ سال بود. میانگین فاصله QT در بیماران مورد مطالعه برابر 26/89 ±291/01 میلی ثانیه با میانه ۲۸۰ میلی ثانیه بود. میانگین فاصله QTc در بیماران مورد مطالعه برابر25/74± 400/52 میلی ثانیه با میانه ۴۰۴ میلی ثانیه بود. فراوانی Long QTc در بیماران مورد مطالعه برابر ۱۷ مورد (4/8%) و میزان شیوع سندرم QT طولانی 5 مورد (1/4%) بود. نتیجه­ گیری: میزان شیوع سندرم QT طولانی در کری عصبی در کودکان مراجعه کننده جهت کاشت حلزون در شهر تبریز در سال ۱۳۹۸ برابر با 1/4 درصد بود.