نتایج بلندمدت آدرنالکتومی تام برای بیماری کوشینگ

Abstract

مقدمه: نتایج بلند مدت آدرنالکتومی دوطرفه برای بیماری کوشینگ در مطالعات مختلف متفاوت بوده است. در رابطه با میزان خاموشی بیماری و شیوع و پیشآگهی سندرم نلسون بعد از آدرنالکتومی تام نیز آمارهای مختلفی ارایه شده است. هدف از این مطالعه ارایه نتایج پیگیری بلندمدت آدرنالکتومی تام برای هیپرپلازی دوطرفه آدرنال (بیماری کوشینگ) است. مواد و روش‌ها: طی یک دوره ده ساله از سال 1370 تا 1380، 54 بیمار با تشخیص سندرم کوشینگ با اتیولوژی‌های مختلف در بیمارستان‌های آموزشی دانشگاه علوم پزشکی تبریز جراحی و در درمانگاههای غدد و متابولیسم پیگیری شدند. از این تعداد 39 بیمار (27 نفر مؤنث و 12 نفر مذکر) با بیماری کوشینگ (کوشینگ هیپوفیزی) و میانگین سنی 6/32 سال تحت عمل جراحی آدرنالکتومی تام قرار گرفته، بعد از عمل از 1 تا 10 سال (متوسط 4/6 سال) پیگیری شدهاند. یافته‌ها: میزان خاموشی بعد از آدرنالکتومی 100% بود. در 2 بیمار بعد از مدتی پیگیری، درمان جایگزینی با پردنیزولون و فلودروکورتیزون قطع شد که می‌تواند نشان دهنده باقی ماندن قسمتی از بافت آدرنال باشد. سندرم نلسون کلاسیک با هیپرپیگمانتاسیون پیشرونده و شدید، ACTH سرم بسیار بالا و تومور هیپوفیز در سی‌تی‌اسکن یا MRI اسکن در 2 بیمار (1/5%) به فواصل زمانی 4 و 6 سال بعد از آدرنالکتومی تام ایجاد شد. در دو بیمار دیگر (1/5%) با وجود پیدایش هیپرپیگمانتاسیون شدید و ACTH سرم بسیار بالا، توموری در MRI اسکن از هیپوفیز پیدا نشد (سندرم نلسون غیرکلاسیک)؛ بنابراین در کل، 4 بیمار (2/10%) با میانگین سنی 23 در پیگیری بلندمدت، سندرم نلسون نشان دادند. هر چهار بیمار مؤنث بودند. 3 بیمار (2 بیمار مؤنث و 1 بیمار مذکر) در دوره پیگیری به ترتیب 7 سال، 6 سال، و 5 سال بعد از آدرنالکتومی با کارسینوم کولون، کارسینوم پانکراس، و کارسینوم متاستاتیک با گرفتاری پریتوان و کبد با منشأ نامعلوم فوت کردند. نتیجه‌گیری: از یافته‌های فوق چنین استنباط می‌شود که آدرنالکتومی تام روش بسیار مؤثر در کنترل هیپرکورتیزولیسم در بیماری کوشینگ به شمار می‌رود. شیوع سندرم نلسون (تومور هیپوفیز بعد از آدرنالکتومی دو طرفه) در این مطالعه کمتر از مطالعات مشابه است و به نظر می‌رسد که زنان جوانتر بیشتر در معرض خطر پیدایش این سندرم باشند.