معرفی یک مورد سندرم Carney Complex

Abstract

سندرم کارنی (Carney Complex) یک سندرم اتوزومال غالب است که با تومورهای مختلف شامل میکزوما در محل‌های متفاوت، تومورهای اندوکرین و ضایعه‌های لنتیگو مشخص می‌شود و تاکنون در ایران گزارش نشده است. بیماری که دراین مقاله معرفی می‌شود، زن 27 ساله‌ای است که با علایم درد پهلو، مراجعه کرده بود. در معاینه با توجه به علایم هیرسوتیسم، چاقی تنه‌ای، هیپرپیگمانتاسیون و هیپرتانسیون، سندرم کوشینگ مطرح شد و با آزمایش‌های مربوط تأیید گردید. سابقه‌ی دوبار جراحی قلب در دوران کودکی به علت دو میکزوم دهلیزی در بیمار وجود داشت. در MRI هیپوفیز، میکروآدنوما و در سی‌تی‌اسکن آدرنال، آدنوم آدرنال راست مشاهده شد. ابتدا، لاپاراسکوپیک آدرنالکتومی راست برای بیمار انجام شد. همان‌طور که انتظار می‌رفت، بیماری پس از جراحی هم‌چنان فعال بود، بنا بر این آدرنالکتومی سمت مقابل هم انجام و سندرم کوشینگ برطرف شد. در پاتولوژی آدرنال راست، آدنوم با هیپرپلازی در اطراف آن و در آدرنال چپ هیپرپلازی گزارش شد. به این ترتیب تشخیص سندرم کارنی با سندرم کوشینگ ناشی از هیپرپلازی دو طرفه‌ی آدرنال تأیید شد. این مورد، یک تظاهر جدید از سندرم است چرا که هیپرپلازی آدرنال دو طرفه با آدنوم هیپوفیز و آدرنال به صورت دو یافته‌ی اتفاقی همراه سندرم کشف شد. در بیمار مذکور، سندرم کارنی، همراه با سندرم کوشینگ ناشی از هیپرپلازی دو طرفه‌ی آدرنال، آدنوم آدرنال مقابل و میکروآدنوم هیپوفیز بدون عملکرد به عنوان یافته‌های تصادفی ((Incidentaloma گزارش شد که تظاهر جدیدی از این سندرم است.