فلج مادرزادی عصب صورتی: گزارش دو مورد در یک خانواده

Abstract

انسیدانس فلج عصب صورتی نوزادان 23/0% می باشد فلج عصب صورتی کودکان را به سه دسته تقسیم می نمایند: 1- فلج مادرزادی (تکاملی) عصب صورتی 2- فلج اکتسابی عصب صورتی ( با علل قبل از تولد) 3- فلج اکتسابی عصب صورتی ( با علل بعد از تولد) در گروه فلج مادرزادی عصب صورتی، سندرم موبیوس (Mobius syndrome) از شهرت بیشتری برخوردار می باشد. در این سندرم که از نظر آتیولوژی تئوری عروقی برای آن مطرح است ، طیف وسیع از علائم کلینیکی و پاتولوژیکی وجود دارد بطوری که از فلج یکطرفه عصب صورتی تا فلج دوطرفه عصب صورتی و عصب زوج ششم جمجمه ای و درگیری اعصاب جمجمه ای دیگر مانند اعصاب زوج XII,X,IX متغیر می باشد. گزارشات متعددی در مورد نحوه توارث این سندرم بطریق اتوزومال غالب منتشر شده است و خانواده هایی معرفی شده اند که اعضای مختلف آنها در نسلهای مختلف بصورت اتوزومال غالب منتشر شده است و خانواده هایی معرفی شده اند که اعضای مختلف آنها در نسلهای مختلف بصورت اتوزومال غالب به این سندرم مبتلا گردیده اند اما بر اساس جستجو در مقالات برادر و خواهری که مبتلا به این سندرم باشند گزارش نشده است. دراین گزارش برادر و خواهری معرفی می گردند که مبتلا به فلج مادرزادی عصب صورتی می باشند و هیچ سابقه ای از این بیماری در خانواده ندارند. مادر آنها سابقه ای از مصرف تالیدومید یا misoprostol در حاملگی و یا ابتلا به سرخجه در زمان بارداری نمی داد. فرزند پسر مبتلا 18 ساله و عصب صورتی راست وی کاملا فلج می باشد. NCV,EMG وی در سمت راست هیچ پاسخی نشان نداد. در سی تی اسکن استخوان تمپورال، قسمت ماستوئیدی عصب در سمت راست بطور واضح باریکتر از سمت چپ بود. فرزند دختر مبتلا 5/16 ساله و عصب صورتی چپ در تمامی شاخه ها ضعیف می باشد. علاوه بر این وی بعلت استرابیسم در سن 9 سالگی تحت عمل جراحی قرار گرفت. NCV,EMG وی در سمت چپ کاهش پاسخدهی را نشان می داد. در سی تی اسکن استخوان تمپورال، قسمت ماستوئیدی عصب صورتی در قسمت چپ باریکتر از سمت مقابل بود.