گزارش یک مورد سندرم دندی واکر در یک نوزاد

Abstract

سندرم دندی‌واکر در سال 1914 توسط Dandy، Blackfan توصیف شد. این سندرم بوسیله یک تریاد، مشخص می‌شود که شامل آژنزی کامل یا نسبی ورمیس مخچه، دیلاتاسیون کیستیک بطن چهارم و بزرگی حفره خلفی با جابجایی سینوس ترانسورس ـ تنتوریوم و torcular به طرف بالا می‌باشد. مهمترین ناهنجاری در این سندرم وجود اتساع وسیع بطن چهارم است که به شکل کیست در آمده و سقف آن توسط یک غشای نوروگلیال عروقی پوشیده می‌شود. این کیست به صورت فتق به طرف پایین جابجا می‌شود و به علت فشار، سبب جداشدن نیمکره‌های خلفی مخچه و جابجایی آنها به طرفین و جلو می‌گردد. ورمیس و شبکه کوروئید به صورت خطی (به علت آژنزی) می‌باشند. تشکیل بطن چهارم اغلب به علت مامبرانها متوقف شده و یا آژنزی بطن چهارم وجود دارد. یک نوع از این سندرم که از انواع کلاسیک دندی‌واکـــر شایعتـــر است، اتساع کیستیـــک بطن چهـــارم و هیپوپلازی ورمیس مخچه، بدون بزرگی حفره خلفی می‌باشد. این فرم ناهنجاریهای حفره خلفی را شامل می‌شود. تقریباً 90% بیماران هیدروسفالی دارند و تعدادی از بیماران آنومالیهای دیگری نیز همراه این سندرم دارند که عبارتند از: انسفالوسل اوکسی‌پوت، آنژیومای صورت، شکاف کام در خط وسط، ناهنجاریهای قلبی عروقی و کلیه کیستیک. هیدروسفالی در زمان تولد دیده نمی‌شود اما اغلب در 3 ماهگی ظاهر می‌شود. در بعضی موارد هیدروسفالی پیشرفت نمی‌کند و در طول زندگی بدون علامت باقی می‌ماند. تشخیص قبل از تولد، بوسیله سونوگرافی و پس از تولد، بوسیله CTاسکن و MRI می‌باشد. در صورت پیشرفت هیدروسفالی درمان آن جراحی است. قبل از تولد در 10 جنین، تشخیص سندم دندی‌واکر توسط سونوگرافی داده شده که پس از تولد، در 8 مورد با MRI تشخیص تأیید گردید. 2 مورد سندم دندی‌واکر در یک خانواده دیده شد که والدین اهل ترکیه بودند. 1 مورد از آنها پسر و فرزند سوم خانواده بود که این نوزاد پلی‌داکتیلی داشت و در 5 ماهگی فوت کرد. مورد دیگر دختر همین خانواده و حاصل حاملگی پنجم بود که در 1 سالگی فوت کرد. در این مقاله نوزاد 1 روزه با سندرم دندی‌واکر معرفی می‌شود