گزارش یک مورد لوسمی مادرزادی و مروری بر مقالات

Abstract

با وجود این که لوسمی شایع‌ترین بیماری بدخیم دوره کودکی است ولی لوسمی مادرزادی نوعی از لوسمی است که در 6 هفته اول پس از تولد تشخیص داده می‌شود و بیماری بسیار نادری است که باید از بیماری میلوپرولیفراتیو موقتی که معمولاً در سندرم داون اتفاق می‌افتد تشخیص داده شود. در بین بیماران گزارش شده لوسمی حاد میلوئید( AML ) شایع‌تر از لوسمی حاد لنفوبلاستیک( ALL ) است. در 64% موارد AML و 21% ALL ، بیش‌تر بیماران در موقع تشخیص هپاتواسپلنومگالی شدید، لوسمی پوستی ( Leukemia Cutis ) و هیپرلوکوسیتوز دارند. ابنرمالیتی سیتوژنیک در بیش‌تر بیماران وجود دارد(72%) که حدود 42% آن 23 q 11 است. به طور کلی لوسمی مادرزادی با لوسمی کودکان متفاوت است و پیش‌آگهی آن خوب نیست و وقتی که این بیماران وارد مرحله رمیشن شوند پیش‌آگهی AML بهتر از ALL است. شیمی‌درمانی لوسمی نوزادان باید پیشرفت نماید تا این بیماران دچار بهبودی گردند. تا به امروز 18 مورد لوسمی مادرزادی که خودبه‌خود بدون درمان برطرف شده است گزارش گردیده است که همه آن‌ها لوسمی میلوئید( M4 ، FAB M5 ) بودند. در مقاله حاضر، ضمن مروری بر لوسمی مادرزادی یک مورد دختر 18 روزه که تظاهرات بیماری از روز اول تولد به صورت ضایعات آبی متمایل به قرمز در نقاط مختلف بدن، هپاتواسپلنومگالی، ایکتر، آنمی و ترمبوسیتوپنی هیپرلوکوسیتوز ظاهر شده بود، معرفی می‌شود. در لام خون محیطی و نمونه مغز استخوان این بیمار مشخصات ALL L1 دیده شده است. در بررسی ایمونوفنوتایپ، لوسمی غیراندیفرنسیه گزارش گردید. بیوپسی پوست نیز انفیلتراسیون سلول‌های لوسمی را نشان داد.