لنفوم اولیه سیستم عصبی مرکزی به دنبال سندرم بهجت: گزارش یک مورد

Abstract

بیماری که معرفی می‌شود یک مورد لنفوم اولیه سیستم عصبی مرکزی است که به دنبال سندرم بهجت ایجاد شده بود. بیمار مردی 24 ساله بود که سابقه بروز ضایعات جلدی ـ مخاطی را به‌صورت آفت‌های دهانی و تناسلی، آکنه صورت. زخمهای کف پا و یووئیت قدامی را از اردیبهشت ماه سال 1378 ذکر می‌کرد. بیمار برای پیگیری و تشخیص بیماری به یکی از درمانگاههای فوق تخصصی سندرم بهجت مراجعه کرده و آزمایشهای ضروری برای وی انجام گردیده بود. در حین بررسی، بیمار دچار علائم عصبی شامل تغییر رفتار، پرخاشگری و بیقراری شد که با توجه به یافته‌های آزمایشگاهی و تصویربرداری مغز، با تشخیص سندرم بهجت و واسکولیت سیستم عصبی مرکزی ناشی از آن تحت درمان با کلشی‌سین، پردنیزولون، کلرامبوسیل و پنتوکسی‌فیلین در مراحل مختلف قرار گرفت که بهبود نسبی حاصل شد. در آذرماه سال 1380 بیمار دچار سردرد، عدم تعادل و استفراغهای مکرر گردید که به دنبال مشاهده افزایش شدید فشار داخل جمجمه در سی‌تی‌اسکن، بیمار به‌صورت اورژانس تحت عمل جراحی کرانیوتومی قرار گرفت که توموری در حفره خلفی مشاهده و برداشته شد. در بررسی پاتولوژیک ضایعه، لنفوم غیر هوچکینی از نوع سلولهای بزرگ منتشر گزارش گردید. به منظور تعیین مرحله بیماری اقدامات تشخیصی انجام شد که با توجه به عدم درگیری سایر ارگانها، به عنوان لنفوم اولیه سیستم عصبی مرکزی تحت پرتودرمانی و شیمی درمانی قرار گرفت و پس از کسب پاسخ مناسب، در حال حاضر به صورت سرپایی به درمانگاه مراجعه می‌کند و تحت نظر قرار دارد. این مورد دومین بیمار مبتلا به لنفوم اولیه سیستم عصبی مرکزی همراه با سندرم بهجت است که تا پایان سال 2001 گزارش شده است. به نظر می‌رسد پیدایش لنفوم در سندرم بهجت در ارتباط با مصرف داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی نظیر کلشی‌سین و داروهای مشابه یا خود بیماری باشد و ضروری است بیماران مبتلا به سندرم بهجت از نظر ابتلا به بدخیمی‌ها تحت مراقبت خاص قرار گیرند.