بررسی عوارض قلبی و مرگ و میر ناشی از آن در بیماران بتاتالاسمی ماژور در 10 سال گذشته در بیمارستان حضرت علی‌اصغر(ع)

Abstract

بروز علائم قلبی و مرگ زودرس ناشی از عوارض قلبی با وجود درمان با گیرنده‌های آهن هنوز مسئله مهمی در بیماران مبتلا به بتاتالاسمی می‌باشد. عوارض قلبی مهمترین علت ناتوانی و مرگ است که در نتیجه عدم درمان و آهن‌زدایی مؤثر رخ می‌دهد. بسیاری از بیماران مبتلا به ضایعات میوکارد ناشی از صدمه آهن، دچار نارسایی قلبی، آریتمی قلب، مرگ ناگهانی و مرگ در نتیجه نارسایی پیشرونده قلبی می‌شوند. مشخصه ضایعه قلبی ناشی از رسوب آهن روی میوفیبریلها، تکه‌تکه شدن میوفیبرها و کاهش حجم میتوکندری در میوسیت می‌باشد. بررسیهای قلبی شامل 12 لیدالکتروکاردیوگرام، رادیوگرافی ریه و اکوکاردیوگرافی بوده که در بیماران بالای 7 سال، به صورت سالیانه و در صورت نیاز به میزان بیشتری انجام می‌شود. این مطالعه روی بیماران مبتلا به بتاتالاسمی که در بیمارستان حضرت علی‌اصغر در 10 سال گذشته تحت درمان بوده‌اند انجام شد. از 1069 بیمار بررسی شده 16 نفر(5/1%) از عوارض شدید قلبی فوت کرده بودند و 19 بیمار با مشکلات شدید قلبی تحت درمان با گیرنده و مانیتورینگ قلب می‌باشند و وضعیت تقریباً خوبی دارند. 106 بیمار(9/9%) بدون علامت بوده و ضایعات قلبی متوسط دارند و 985 بیمار (1/92%) از بیماران بدون علامت دارای شرایط طبیعی قلب می‌باشند.