بررسی بالینی و بقای 36 کودک مبتلا به آنمی فانکونی

Abstract

آنمی فانکونی، شایع‌ترین شکل آنمی آپلاستیک ارثی است که با نارسایی پیش‌رونده مغز استخوان، ناهنجاری‌های مادرزادی و استعداد ابتلا به بدخیمی مشخص می‌شود. شایع‌ترین ناهنجاری در آن‌ها به ترتیب شیوع عبارت است از: ناهنجاری‌های اسکلتی، پیگمانتاسیون پوستی، کوتاهی قد، میکروسفالی، اختلالات کلیوی و دستگاه تناسلی. عوارض این بیماری شامل لوکمی(به علت نقص در ترمیم DNA که در حدود 10% بیماران دیده می‌شود)، تومورهای کبدی(در 5% آن‌ها) و سرطان‌های دیگر(در 5% موارد) است. در این مطالعه، علاوه بر بررسی بالینی و رادیولوژیک کودکان مبتلا به آنمی فانکونی، میزان بقا و عوامل موثر بر آن و عوارض ناشی از بیماری نیز تعیین گردید. این پژوهش به صورت یک مطالعه مقطعی ـ تحلیلی گذشته‌نگر روی 36 کودک مبتلا به آنمی فانکونی که از سال 1364 تا پایان سال 1381 به بیمارستان کودکان حضرت علی اصغر(ع) مراجعه کرده بودند، انجام شد. اطلاعات با استفاده از نرم‌افزار SPSS تجزیه و تحلیل گردید. برای تعیین میزان بقا از روش جدول عمر( life table ) و برای مقایسه میزان بقا در تحلیل 2 متغیره از آزمون log rank استفاده شد. براساس نتایج به دست آمده شایع‌ترین ناهنجاری، ناهنجاری اسکلتی و پس از آن به ترتیب پیگمانتاسیون پوستی، کوتاهی قد، ناهنجاری‌های کلیوی، میکروسفالی و اختلالات دستگاه تناسلی کودکان پسر بود. میزان بقای 5 ساله مبتلایان 80% و بقای 10 ساله 71% بود. در تحلیل 2 متغیره، سن زمان تشخیص، ارتباط معنی‌داری با بقا داشت(006/0= P ). شیوع اختلالات کلیوی در پژوهش حاضر بیش‌تر و در مقابل فراوانی نسبی کوتاهی قد، میکروسفالی، اختلالات پیگمانتاسیون پوستی و دستگاه تناسلی کودکان پسر، کم‌تر از سایر مطالعات بوده است. از نتایج قابل توجه در پژوهش حاضر، عدم بروز بدخیمی در مبتلایان بود.