بررسی ارتباط میان شدت علایم کلینیکی و تغییرات مورفولوژیکی در بیماران مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن

Abstract

زمینه و هدف: دیستروفی عضلانی دوشن(Duchenne Muscular Dystrophy=DMD)، دومین بیماری ژنتیکی کشنده شایع و شدیدترین و شایع‌ترین نوع دیستروفی عضلانی بوده که بر اثر عدم وجود پروتئین سیتواسکلتال دیستروفین بوجود می‌آید. با اینکه ژنتیک و بیوشیمی این بیماری شناخته شده، ولی وقایع پاتوفیزیولوژیکی که منجر به ضعف ماهیچه می‌گردند، ناشناخته مانده‌اند. از طرف دیگر تا کنون هیچ گونه معیار علمی برای طبقه‌بندی این بیماری ذکر نشده است. روش بررسی: ازآنجایی که بیوپسی عضله، مهم‌ترین روش تشخیصی در این بیماری به شمار می‌رود؛ لذا در این مطالعه سعی شده است تا برحسب علایم بالینی و نیز یافته‌های هیستوپاتولوژیکی، میزان شدت بیماری بررسی شود و بدین وسیله عواملی که در پیشرفت بیماری بیش‌تر دخیلند، مورد بررسی قرار گیرند. یافته‌ها: در مطالعه حاضر که بر روی 51 بیمار مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن صورت گرفت، علایم بالینی و یافته‌های هیستوپاتولوژیک موجود در بافت عضله بررسی شدند. برحسب علایم بالینی، بیماران به 2 گروه خفیف و شدید تقسیم شدند ومتغیرهایی از قبیل آتروفی شدن فیبرها، فیبرهای دژنره و رژنره شده، وجود فیبروز در بافت و… مورد مطالعه قرارگرفتند. گروه کنترل نیز شامل 6 بیمار ارتوپدی بود که به دلیل شکستگی، تحت عمل جراحی int.fixation قرار گرفته بودند. سپس به کمک آزمون آماری Chi-Square، ارتباط بین شدت بیماری و علایم پاتولوژیکی (وجود متغیرهای دژنراسیون فیبر، فیبربا هسته مرکزی، فیبروز بافت، چربی بوجودآمده و نیز سلولهای التهابی) سنجیده شد که این رابطه معنی‌دار بود. نتیجه‌گیری: به این ترتیب مشخص شد که ظهور این علایم در بافت، دال بر پیشرفت بیماری می‌باشد و تغییرات هیستوپاتولوژیک می‌تواند با شدت علایم بالینی ارتباط مستقیم داشته باشد.