گزارش یک مورد بیمار مبتلا به بیماری لیپوئید پروتئینوزیس

Abstract

سابقه و هدف: بیماری لیپوئید پروتئینوزیس یک بیماری نادر، با توارث اتوزوم مغلوب است که با پاپول های پایدار غیر التهابی در پوست و غشاهای مخاطی مشخص می شود. پاپول ها حاصل تجمع مواد مشابه مامبران پایه (Basement Membrane) در بافت های همبند مختلف هستند. پاتوژنز بیماری تاکنون کاملا روشن نشده است. درمان آن غیر اختصاصی و علامتی است و گزارشاتی از موارد موفق درمان با دی متیل سولفوکساید و Etretinate وجود دارد. معرفی بیمار: مورد گزارش دختر بچه 9 ساله که با ضایعات تیپیک پوستی به صورت بثورات پایدار لبه پلک ها، ضایعات زخمی و دلمه دار و اسکارگذار پوست و خشونت صدا مشاهده گردید. تشخیص بالینی با بیوپسی پوست به اثبات رسید. درمان: بیمار به مدت 6 ماه تحت درمان با کپسول Etretinate قرار گرفت که ضایعات زخمی و دلمه دار و هیپرکراتوتیک از بین رفت و مقدار و ضخامت ضایعات پاپولر لبه پلک و خشونت صدا کاهش یافت.