گزارش یک مورد سندرم داناهیو همراه با کم کاری تیروئید مرکزی

Abstract

سابقه و هدف: سندرم داناهیو (لپرشونیسم) شدیدترین فرم بیماری در میان سندرمهای مقاومت به انسولین می باشد که با تظاهرات بالینی خاص، مشخص می شود. هایپوتیروئیدی مادرزادی شایعترین علت عقب ماندگی ذهنی است در حالی که تکامل عصبی طبیعی با درمان سریع و موثر، قابل دستیابی است. در این مقاله یک مورد بیمار مبتلا به سندرم داناهیو همراه با کم کاری تیروئید مرکزی معرفی می گردد.مواد و روشها: در یک نوزاد پسر 28 روزه که در معاینه تظاهرات سندرم داناهیو را داشت، در بررسی آزمایشگاهی هایپرگلایسمی بعد از تغذیه، هایپوگلایسمی پیش از تغذیه، سطح بسیار بالای انسولین سرم و T4و FT4 پایین همراه با TSHو T3Uحداقل طبیعی مشخص شد. قند خون بیمار کنترل شد و هایپوتیروئیدی تحت درمان قرار گرفت. بیمار یک ماه پس از ترخیص، فوت شد. نتیجه گیری: در نوزادان مبتلا به سندرم داناهیو، علی رغم طبیعی بودن تست های غربالگری کم کاری تیروئید، بررسی کامل عملکرد تیروئید پیشنهاد می گردد.