نمایش مختصر رکورد

گزارش یک مورد موکوپلی ساکاریدوزیس نوع شش

dc.contributor.authorحسینی, سید جوادfa_IR
dc.contributor.authorخوشبخت, محمدfa_IR
dc.contributor.authorاحمدزاده, سامیهfa_IR
dc.contributor.authorفیروز, محبوبهfa_IR
dc.contributor.authorصدخروی, زهرهfa_IR
dc.contributor.authorمحمدی, زهراfa_IR
dc.contributor.authorرحیمی, سمیهfa_IR
dc.date.accessioned1399-08-23T07:37:03Zfa_IR
dc.date.accessioned2020-11-13T07:37:03Z
dc.date.available1399-08-23T07:37:03Zfa_IR
dc.date.available2020-11-13T07:37:03Z
dc.date.issued2018-12-01en_US
dc.date.issued1397-09-10fa_IR
dc.identifier.citationحسینی, سید جواد, خوشبخت, محمد, احمدزاده, سامیه, فیروز, محبوبه, صدخروی, زهره, محمدی, زهرا, رحیمی, سمیه. (1397). گزارش یک مورد موکوپلی ساکاریدوزیس نوع شش. مجله علمی دانشگاه علوم پزشکی بابل, 20(12), 76-80. doi: 10.18869/acadpub.jbums.20.12.10fa_IR
dc.identifier.issn1561-4107
dc.identifier.issn2251-7170
dc.identifier.urihttps://dx.doi.org/10.18869/acadpub.jbums.20.12.10
dc.identifier.urihttp://jbums.org/article-1-8006-fa.html
dc.identifier.urihttps://iranjournals.nlai.ir/handle/123456789/588080
dc.description.abstractسابقه و هدف: بیماری موکوپلی ساکاریدوزیس نوع شش (MPS VI) یک اختلال ذخیره‌ای لیزوزومی و اتوزومال مغلوب است که به دلیل کمبود آنزیم آریل سولفاتاز نوع B در بدن و تجمع پیش‌رونده گلیکوزآمینوگلیکان‌ها در ارگان‌های مختلف رخ می‌دهد. با توجه به شیوع کم این بیماری در ایران و جهان، به گزارش تشخیص یک مورد از این‌ بیماری می‌پردازیم. گزارش مورد: پسربچه‌ای پنج‌ساله به علت اختلال در رشد و تنگی تنفس به درمانگاه امام خمینی شهر اسفراین جهت بررسی مراجعه نمود که در شرح حال، سابقه بستری قبلی به دلیل تنگی نفس در سه‌ماهگی، دو و سه‌سالگی را داشته و هر بار به مدت سه روز، تحت درمان با آنتی‌بیوتیک و اسپری سالبوتامول قرار گرفته است. با توجه به چهره خاص کودک، متخصص اطفال مشکوک به MPS گردید. آزمایش خون از نظر سطوح آنزیم‌های لیزوزومال انجام و نمونه ادرار به‌منظور بررسی سطوح گلیکوزآمینوگلیکان به آزمایشگاه متابولیک دانشگاه علوم پزشکی هامبورگ ارسال گردید. پس از گذشت شش ماه جواب آزمایشات بیانگر میزان پایین آنزیم آریل سولفات B سرم و افزایش میزان کندرویتین و درماتان سولفات ادرار بودند. جهت بررسی وجود عوارض، اکوی قلب، الکترومیوگرافی، معاینات چشم و گوش و گرافی‌های قفسه سینه،کمر، لگن و دست انجام گردید. یافته‌های کلینیکی و پاراکلینیکی مؤید بیماری MPS VI بودند و بنابراین درمان با آنزیم ناگلازیم برای بیمار شروع گردید. نتیجه‌گیری: بر اساس نتایج این مورد اختلال رشد و سابقه بستری به دلیل مشکلات تنفسی در تاریخچه و چهره خاص بیمار به‌عنوان نکات کلیدی جهت بررسی‌های بیشتر از نظر بیماری MPS VI می‌باشند.fa_IR
dc.format.extent387
dc.format.mimetypeapplication/pdf
dc.languageفارسی
dc.language.isofa_IR
dc.publisherدانشگاه علوم پزشکی بابلfa_IR
dc.relation.ispartofمجله علمی دانشگاه علوم پزشکی بابلfa_IR
dc.relation.ispartofJournal of Babol University Of Medical Sciencesen_US
dc.relation.isversionofhttps://dx.doi.org/10.18869/acadpub.jbums.20.12.10
dc.subjectموکوپلی ساکاریدوزیس نوع ششfa_IR
dc.subjectگلیکوزآمینوگلیکانfa_IR
dc.subjectآریل سولفاتاز Bfa_IR
dc.subjectسندرم ماروتکس - لامیfa_IR
dc.subjectکودکانfa_IR
dc.titleگزارش یک مورد موکوپلی ساکاریدوزیس نوع ششfa_IR
dc.typeTexten_US
dc.typeگزارش موردfa_IR
dc.contributor.department1- گروه پرستاری، دانشکده علوم پزشکی اسفراین، اسفراین، ایرانfa_IR
dc.contributor.department2- کمیته تحقیقات دانشجویی، دانشکده علوم پزشکی اسفراین، اسفراین، ایرانfa_IR
dc.contributor.department3- بیمارستان امام خمینی (ره)، دانشکده علوم پزشکی اسفراین، اسفراین، ایرانfa_IR
dc.contributor.department1- گروه پرستاری، دانشکده علوم پزشکی اسفراین، اسفراین، ایرانfa_IR
dc.contributor.department3- بیمارستان امام خمینی (ره)، دانشکده علوم پزشکی اسفراین، اسفراین، ایرانfa_IR
dc.contributor.department2- کمیته تحقیقات دانشجویی، دانشکده علوم پزشکی اسفراین، اسفراین، ایرانfa_IR
dc.contributor.department2- کمیته تحقیقات دانشجویی، دانشکده علوم پزشکی اسفراین، اسفراین، ایرانfa_IR
dc.citation.volume20
dc.citation.issue12
dc.citation.spage76
dc.citation.epage80


فایل‌های این مورد

Thumbnail
نام:
D3FF1D929DED0309170F1AA1343BFA ...
اندازه:
388.0کیلوبایت
قالب:
PDF
توصیف:
FullText
دریافت مدرک

این مورد در مجموعه‌های زیر وجود دارد:

نمایش مختصر رکورد