یک مورد سندرم Jervell Neilson در بابل

Abstract

سابقه و هدف: سندرم Jervell Neilson یک بیماری بسیار نادر مادرزادی است که به صورت Qt-interval طولانی همراه با کری و سنکوپ های مکرر تظاهر می نماید. این بیماری به صورت اتوزومال مغلوب منتقل می شود. در این مقاله یک مورد سندرم Jervell Neilson که همراه با سنکوپ های متعدد و کری بوده است گزارش می نماییم. معرفی بیمار: پسر 14 ساله ای با تابلوی سنکوپ های مکرر، کری حسی از بدو تولد، در معاینه بالینی فشار خون طبیعی وریدهای ژگولر و صدای اول و دوم قلبی نیز طبیعی بودند. رادیوگرافی سینه و اکوکاردیوگرافی قلبی نیز طبیعی گزارش گردید. در الکتروکاردیوگرافی Qt-interval طولانی داشت. کودک تحت درمان با بتابلوکر قرار گرفت و تا سه سال پیگیری هیچ سنکوپی مشاهده نگردید. نتیجه گیری: سندرم Jervell Neilson باید در تشخیص افتراقی سنکوپ های کودکان بایستی مطرح شود تا تشخیص و درمان زودرس تری برای بیماران انجام شود.