گزارش یک مورد از هیپرتانسیون ترومبوآمبولیک پولمونر در جریان سندروم آنتی فسفولیپید اولیه

Abstract

در حالی که ترومبو آمبولی ریه پدیده‌ای شایع می‌باشد ولی بروز هیپرتانسیون ترومبو آمبولیک پولمونر پدیده‌ای نادر است. دلیل این که چرا فقط در برخی بیماران به دنبال ترومبو آمبولی، هیپرتانسیون بروز می‌کند نیز دقیق مشخص نمی‌باشد. در گزارش حاضر خانمی 35 ساله با سابقه 10 ساله از بروز نفس تنگی و ادم اندام تحتانی پیشرونده به دنبال یک حادثه ترومبو آمبولیک معرفی می‌شود که در نهایت برای وی تشخیص هیپرتانسیون ترومبوآمبولیک پولمونر داده شد. مشکل این بیمار بعد از زایمان دوم شروع شده بود. این فرد سابقه داشتن اولین فرزند را با بیماری مادرزادی قلب نیز دارد که در سن 5 ماهگی فوت نموده است. درمانهای رایج در درمان حوادث ترومبوتیک شامل انتی کواگولانت در کنترل بیماری موثر واقع نشده و در نتیجه هیپرتانسیون شدید پولمونر پس از 10 سال بروز کرده است. بررسیهای انجام شده از جمله سی‌تی‌اسکن اسپیرال نشان داد که بیماردچار ترومبوزهای وسیع در عروق بزرگ پولمونر است و از نظر آنتی‌بادی آنتی‌فسفو لیپید مثبت است. بیمار هیچ علائمی از واسکولیت سیستمیک نداشت و آزمایشات سرولوژی نیز از این نظر منفی بود؛ بنابراین تشخیص سندروم آنتی‌فسفو لیپید اولیه بدون بیماری زمینه‌ای روماتیسمی و واسکولیت مطرح گردید. به دلیل بروز هیپرتانسیون شدید پولمونر (فشار پولمونر 105 میلیمتر جیوه) بیمار جهت ترومبو اندآرتریکتومی به جراح معرفی شد ولی به دلیل وسیع بودن ترومبوزها در هر دو شاخه پولمونر عمل جراحی ممکن نشد و درمان با پردنیزولون به میزان 60 میلیگرم در روز و دوز بالاتری از وارفارین شروع شد و علائم بالینی شامل ادم و نفس تنگی بهبودی قابل توجهی پیدا کرد. در مطالعه حاضر، نقش احتمالی این سندروم در بروز هیپرتانسیون ترومبو امبولیک پولمونر، بیماری مادرزادی قلب، و راهکار درمان مورد بحث قرار خواهد گرفت.