گزارش یک موردسندرم هند شولر کریستین

Abstract

خلاصه: هیستیوسیتیوز X سندرمی است که با پرولیفراسیون ایدیوپاتیک هیستیوسیتهاو انفیلتراسیون ائوزنیوفیلهادر مغزاستخوان، طحال ، کبد و سایر نسوج نرم مشخص می شود. از نظر کلینیکی سه فرم وجوددارد: ۱- ائوزینوفیلیک گرانولومای خوش خیم‌ترین و موضعی ترین فرم بیماری است. ‌۲- لترسیو بدخیم ترین ، منتشر ترین و کشنده ترین نوع کلینیکی بیماری است. ‌۳- هندشولرکریستیان، مزمن ترین و متنوع ترین فرم کلینیکی بیماری است و یک علائم سه گانه مشخص دارد که عبارتند از: الف: پیدایش یک یا چندناحیه انهدامی استخوانی ب‌: اگزوفتالمی یک یا دو طرفه. ج: دیابت بی مزه با یا بدون سایر علائم نارسایی هیپوفیز. این نوع بیماری در کودکان شایعتر است ولی در هر سنی دیده می شود. دراین مقاله پسر سه ساله ای معرفی می شود که با علائم پرادراری، تشنگی مفرط وکاهش وزن مراجعه می نماید. در رادیوگرافی هاضایعات لیتیک استخوان جمجمه و فمورو جودداشت بعد از بیوپسی از پوست بیماری هند شولر کریستیان مشخص می شود که تحت درمان باوین بلاستین، 6MP پردنیزولون و DDAVPقرار می‌گیرد.