گزارش دو مورد نشانگان پولند و همراهی آن با نقص دیواره دهلیزی و تنگی دریچه پولمونر

Abstract

چکیده مقدمه: ناهنجاری مادرزادی یک‌طرفه ماهیچه‌های پکتورالیس همراه با براکی سین‌داکتیلی همان طرف، قابل قبول‌ترین تعریف نشانگان پولند است. این نشانگان با نقص و بدخیمی‌های گوناگون همراه است که ناهنجاری‌های قلبی- عروقی بخشی از آنها را شامل می‌شود. با توجه به گزارش‌های موجود، موردی از همراهی این نشانگان با تنگی دریچه پولمونر وجود نداشته ولی موارد بسیار نادری با نقص دیواره دهلیزی دیده‌ شده‌است. علت‌شناسی این نشانگان همچنان نامشخص است. در این مقاله به گزارش دو مورد همراهی این دو ناهنجاری قلبی با نشانگان پولند و بررسی تئوری‌های آسیب‌شناختی آن پرداخته می‌شود. معرفی موارد: مورد یک: بیمار پسر 23 ماهه با نشانگان پولند از جمله براکی‌سین‌داکتیلی دست راست همراه با آژنزی عضله پکتورالیس ماژور و هیپوپلازی نیپل و بافت زیرجلدی همی توراکس همان طرف بوده‌است. در معاینه فیزیکی، بدنبال سمع سوفل سیستولی، بیمار مورد بررسی کامل قلبی- عروقی قرار گرفت که در اکوکاردیوگرافی کالر- داپلر تنگی دریچه پولمونر به قطر 7 میلی‌متر تأیید شد. مورد دو: بیمار دختر 5 ساله با نبود عضله پکتورالیس ماژور،‌ براکی‌سین داکتیلی و webbing فضای دوم همراه با نیپل و آرئول بالاتر در همی‌توراکس مبتلا (تظاهر مشخص نشانگان پولند) که در اکوکاردیوگرافی نقص دیواره دهلیزی از نوع ostium secundum گزارش شد. نتیجه‌گیری: نشانگان پولند با وجود این‌که بسیار نادر است، اما در اغلب موارد گزارش شده با یک یا چند ناهنجاری یا بدخیمی دیگر همراه است. دو مورد اخیر، نمونه‌هایی از همراهی دو ناهنجاری قلبی با این نشانگان را نشان می‌دهد. با توجه به اهمیت مشکل قلبی، علاوه بر اقدام درمانی- جراحی متداول، انجام ارزیابی کامل قلبی- عروقی در این بیماران ضروری و شاید حیاتی باشد.