بررسی تاثیر ویتامین E در درمان حمله حاد همولیز در بیماران مبتلاء به کمبود آنزیم گلوکز --۶فسفات دهیدروژناز(فاویسم‌)

Abstract

خلاصه نقص آنزیم گلوکز -۶-فسفات دهیدروژناز‌ (G6PD) شایعترین نقص آنزیمی است که در انسان به ارث می‌رسد. کمبود این آنزیم گلبولهای قرمز را به مواد اکسیدان حساس می‌کند و گلبولهای قرمز را به سمت لیز شدن پیش خواهد برد‌. مواد غذایی و در راس آن باقلای پهن می‌تواند از طریق محرک اکسید کنندگی گلبولهای قرمز سبب همولیز شود (فاویسم‌). روشهای جدیدی در درمان این بیماران در حال بررسی است استفاده از ویتامین E بعنوان یکی از قویترین مواد آنتی‌اکسیدان در درمان همولیز مزمن این بیماران بررسی شده است‌. این بررسی اثر ویتامین E را برروی افزایش هموگلوبین بعد از تزریق خون در فاز حاد همولیز نشان می‌دهد. این بررسی در خرداد ماه ۱۳۷۶ در مرکز آموزشی درمانی ۱۷ شهریور رشت انجام شد. ۳۸ بیمار که سابقه مصرف با قلاو یا تماس با گرده باقلا را داشتند بصورت یک در میان در دو گروه توزیع شدند. برای یک گروه ویتامین E با دوز ۸۰۰ واحد در روز تجویز شد و گروه دیگر بعنوان گروه شاهد در نظر گرفته شد. معیار پاسخ به درمان افزایش هموگلوبین بعد از تزریق خون بود. روش اندازه‌گیری هموگلوبین روش سیانومت هموگلوبین بود و در طول موج ۵۴۰ نانومتر و با دستگاه اسپکتروفتومتر Junihor35 اندازه‌گیری انجام شد. میانگین تفاوت هموگلوبین قبل و بعد از تزریق خون در دو گروه با هم مقایسه شد. آزمون آماری مورد استفادهest t-t بود، ضمنا" از آزمونMann - Whitney U - test نیز استفاده شد. معیار معنی‌دار بودن آزمون (05/0>P) در نظر گرفته شد. ‌۳۷% بیماران مونث و ۶۳% مذکر بودند، میانگین سن، وزن و مدت بستری بیماران در دو گروه تفاوت معنی‌داری نداشت. میانگین هموگلوبین هنگام بستری در دو گروه تفاوت معنی‌داری نداشت. برای این بیماران ۱۰ سی‌سی به ازای هر کیلوگرم وزن بدن خون تجویز شد و میانگین حجم خون تجویز شده در دو گروه تفاوت بارزی با یکدیگر نداشت‌. میانگین افزایش هموگلوبین‌، قبل و ۴ ساعت بعد از تزریق (02/0>P)و میانگین تفاوت هموگلوبین هنگام بستری و هنگام ترخیص (05/0>P) و میانگین هموگلوبین ۴ ساعت بعد از تزریق (01/0>P) در گروه آزمون بیشتر از گروه شاهد بود. میانگین افزایش هموگلوبین در جنس مذکر (05/0>P)، در کودکان با سن ۳ سال و بیشتر (02/0>P) و در گروه خونی O (05/0>P) از نظر آماری معنی‌دار بود. ‌ویتامین E قویترین آنتی‌اکسیدان محلول در چربی است و با پایدار کردن غشاء گلبول قرمز اثر محافظتی در مقابل همولیز دارد و موجب مهار پراکسیداسیون فسفولیپیدهای غشاء می‌شود این دارو یکی از کم عارضه‌ترین داروهاست و هیچ عارضه جانبی خاصی در دوزهای معمول (800-400 واحد در روز) این ویتامین وجود ندارد. تجویز این ویتامین در حمله حاد همولیز می‌تواند در افزایش هموگلوبین بعد از تزریق خون نقش قابل ملاحظه‌ای داشته باشد. توصیه می‌شود کار آزمائی‌های بالینی با تکیه معیارهایی چون تعداد رتیکولوسیتها، کاهش میزان بیلی روبین و نیز سنجش سطح آنزیم صورت گیرد تا این ویتامین در درمان حملات حاد همولیز نیز مورد استفاده قرار گیرد.