| dc.contributor.author | ملک‌نژاد, شهره | fa_IR |
| dc.contributor.author | مشرف, مونا | fa_IR |
| dc.date.accessioned | 1399-08-23T00:24:06Z | fa_IR |
| dc.date.accessioned | 2020-11-13T00:24:06Z | |
| dc.date.available | 1399-08-23T00:24:06Z | fa_IR |
| dc.date.available | 2020-11-13T00:24:06Z | |
| dc.date.issued | 2012-11-01 | en_US |
| dc.date.issued | 1391-08-11 | fa_IR |
| dc.identifier.citation | ملک‌نژاد, شهره, مشرف, مونا. (1391). گزارش یک مورد نشانگان آلاژیل. مجله دانشگاه علوم پزشکی گیلان, 21(84), 83-87. | fa_IR |
| dc.identifier.issn | 2008-4048 | |
| dc.identifier.issn | 2008-4056 | |
| dc.identifier.uri | http://journal.gums.ac.ir/article-1-63-fa.html | |
| dc.identifier.uri | https://iranjournals.nlai.ir/handle/123456789/556656 | |
| dc.description.abstract | مقدمه: نشانگان آلاژیل یا کاستی مجاری صفراوی داخل کبدی همراه بوده و تظاهر بالینی مختلفی دارد. این بیماری نادر با شیوع یک در صدهزارنفر و بیشتر به علت جهش در ژن JAG1 یا NOTCH2 بروز می‌کند. معیار تشخیصی آن بر اساس کاهش یا نبودن مجاری صفراوی داخل کبدی در بیوپسی کبد همراه با سه یا بیش از 5 معیار ماژور زیر است: کلستاز مزمن، درگیری قلبی، درگیری چشمی (امبریوتوکسین خلفی)، ناهنجاری مهره وچهره خاص. معرفی مورد: این مقاله به بررسی بیماری می پردازد که در سن 15 ماهگی به علت تاخیر رشد مورد بررسی قرار گرفته بود و در نهایت به علت وجود آنزیم های کبدی بالا و الگوی کلستاز و درگیری قلبی به صورت تنگی پولمونر و درگیری مهره در رادیوگرافی ستون مهره‌ها و امبریوتوکسین خلفی در چشم و کاهش مجاری صفراوی در بیوپسی کبد (4 معیار ماژور) برای وی تشخیص نشانگان آلاژیل داده‌شد. با این تشخیص و درمان با کپسول اورسودزوکسی کولیک اسید ursodiol)) بهبود خوب در عملکرد کبدی و رشد وی بوجود آمد. نتیجه‌گیری: در هر بیمار با بروز زردی و درگیری قلبی همزمان باید به تشخیص آلاﮊیل هم توجه کرد و بررسی‌های تکمیلی در این مورد انجام داد، چون تظاهر این بیماری بسیار متفاوت بوده و از درگیری شدید قلبی- کبدی که منجر به مرگ می شود تا موارد تحت بالینی متفاوت است. | fa_IR |
| dc.format.extent | 211 | |
| dc.format.mimetype | application/pdf | |
| dc.language | فارسی | |
| dc.language.iso | fa_IR | |
| dc.publisher | دانشگاه علوم پزشکی گیلان | fa_IR |
| dc.relation.ispartof | مجله دانشگاه علوم پزشکی گیلان | fa_IR |
| dc.relation.ispartof | Journal of Guilan University of Medical Sciences | en_US |
| dc.subject | تنگی دریچه سرخرگ ریوی | fa_IR |
| dc.subject | سندرم آلاژیل | fa_IR |
| dc.subject | کلستاز | fa_IR |
| dc.subject | تخصصي | fa_IR |
| dc.title | گزارش یک مورد نشانگان آلاژیل | fa_IR |
| dc.type | Text | en_US |
| dc.type | پژوهشي | fa_IR |
| dc.contributor.department | دانشگاه علوم پزشکی گیلان | fa_IR |
| dc.contributor.department | دانشگاه علوم پزشکی گیلان | fa_IR |
| dc.citation.volume | 21 | |
| dc.citation.issue | 84 | |
| dc.citation.spage | 83 | |
| dc.citation.epage | 87 | |
