گزارش تظاهرات ریوی در سندرم Hyper IgE

Abstract

سابقه و هدف: سندرم Hyper IgE بیماری نادری از دسته سندرم‌های کمبود ایمنی اولیه است که با مشخصات عفونت‌های ریوی و جلدی، اگزما و افزایش سطح سرمی IgE مشخص می‌شود. در این مقاله، 4 بیمار مبتلا به عفونت‌های متعدد ریوی در زمینه سندرم Hyper IgE. معرفی می‌گردند. معرفی مورد: در این مطالعه 4 دختر که سابقه عفونت‌های ریوی متعدد داشتند، بررسی شدند و در نهایت سندرم Hyper IgE در آنها تشخیص داده شد. در تمامی بیماران سابقه عفونت‌های تنفسی شامل پنومونی، برونشکتازی، آبسه ریوی و هیدروپنوموتوراکس گزارش شده بود. در تمامی موارد سطح سرمی IgE بیشتر از 2000 واحد در میلی‌لیتر بود. در کشت‌های میکروبی 2 بیمار، استاف اورئوس و سودومونا ائروژینوزا بدست آمد. همه بیماران به درمان آنتی‌بیوتیکی گسترده‌طیف جواب مثبت دادند. عوارض خارج ریوی شامل لنفادنیت چرکی و آبسه‌های جلدی و مغزی نیز مشاهده شد. نتیجه گیری: سندرم Hyper IgE موجب عفونت‌های ریوی و خارج ریوی متعدد شده که به درمان با آنتی‌بیوتیک‌های گسترده‌طیف پاسخ خوبی می‌دهند.