گزارش یک مورد سندرم برنارد- سولیر و همراهی آن با سل ریوی

Abstract

سابقه و هدف: سندرم برنارد- سولیر یک اختلال خونریزی دهنده مادرزادی نادر است که مشخصه آن ترومبوسیتوپنی می باشد. سندرم برنارد- سولیر با علائم کبودی، خونریزی بینی، خونریزی لثه، منوراژی، خونریزی پس از زایمان، خونریزی گوارشی و خونریزی پس از تروما تظاهر می نماید اما تاکنون هیچ گزارشی مبنی بر بروز هموپتیزی در این سندرم وجود نداشته است. معرفی مورد: دختر 14 ساله‌ای به علت هموپتیزی ماسیو به این مرکز مراجعه کرد. در عکس قفسه سینه، کلاپس کامل ریه راست مشاهده شد. در برونکوسکوپی ریژید، لخته های داخل برونش خارج گردید. اسمیر و کشت نمونه خلط مستقیم جهت بررسی از نظر وجود مایکوباکتریوم توبرکولوزیس انجام شد که نتیجه آن مثبت بود. بیمار درمان ضد سل دریافت کرد. در حین روند درمان بیمار دچار خونریزی واژینال ماسیو شد که به علت تداخل دارویی بین ریفامپین و داروی ضدبارداری با دوز پایین (LD) بود. قرص LD به جهت کنترل خونریزی قاعدگی ماسیو به بیمار داده شده بود. خونریزی واژینال بیمار با انفوزیون پلاکت و فاکتور 7 ترکیبی کنترل شد. بعد از 2 ماه از شروع درمان ضد سل اسمیر و کشت خلط برای BK منفی شد. یک سال بعد از درمان سل ریوی بیمار کاملاً بهبود یافت و هیچ هموپتیزی اتفاق نیافتاد. نتیجه گیری: وجود هموپتیزی در سندرم برنارد- سولیر باید علامتی از یک بیماری متفاوت مد نظر قرار گیرد و بررسی های تشخیصی انجام شود