گزارش یک مورد سندرم سزاری و بحثی پیرامون این سندرم و بیماری میکوزیس فونگوئید

Abstract

سندرم سزاری با اریترودرمی ژانرالیزه، لنفادنوپاتی و منظره لوسمیک خون محیطی بیماری بدخیمی است که به علت پرولیفراسیون T لنفوسیت ایجاد می شود وجه تمیز، آن وجود سلولهای درشت با هسته های حجیم نا منظم و چین و شکنج دار در خون محیطی ، پوست، عقده های لنفاوی و احشاء مبتلا است. این سندرم از نظر ماهیت کاملاً شبیه بیماری میکوزیس فونگوئید بوده و با آن جزء یک خانواده است و لنفوسیت های وابسته به تیموس در هر دو پرولیفراسیون می باید بطوریکه در میکروسکپ معمولی و الکترونیک اختلافی بین سلولهای موجود در دو بیماری مشهود نیست بدین جهت بعضی از مؤلفین سندرم سزاری را یک فرم اریترودرمیک میکوزیس فونگوئید میدانند ولی در سندرم سزاری لکوسیتوزبالا، لنفوسیتوز و تعداد فراوان سلول سزاری در خون محیطی مشاهده می شود که باعث نمایز آن از میکوزیس فونگوئید است و روی این اصل عده ای سندرم سزاری را مرحله لوسمیک میکوزیس فونگوئید می دانند.بحث هائی در این مورد شده است که در این گزارش می خوانید. علت گزارش این مورد، نادر بودن سندرم سزاری است که در نوشتجات پزشکی موارد کمی از آن دیده شده است بدین جهت در موارد برخورد با اریترودرمی ژانرالیزه باید این سندرم را در نظر داشت. مطالعه ادبیات پزشکی نشان می دهد که هنوز منشاء ایجاد سلول سزاری مشخص نشده است امید است با دسترسی به بیمار فوق الذکر و بیماران مشابه مطالعات بیشتری انجام گیرد.