گرانولوماتوز وگنر و گزارش 2 مورد از بیمارستان دکتر شریعتی دانشگاه تهران

Abstract

بیماری وگنریک واسکولیتنکروزانت وگرانولوماتوز دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی همراه گلومرولونفریت است.هر چند بدلیل رسوب کمپلکس ایمنی و وجود آن در گردش خون بعضی از بیماران احتمال واکنش هیپرسانس تیویته مطرح شده، هنوز علت آن ناشناخته باقی مانده است.ارجحیت جنسی این بیماری در مردها، و میزان بروز آن بین 6/1 تا 2 برابر زنها تخمین زده شده است. سن بروز بیماری وگنر از اوائل کودکی تا سنین آخر عمر و شیوع بیشتر آن در سن 40 سالگی است. برای تشخیص قطعی بیوپسی از دستگاه تنفسی (فوقانی یا تحتانی) و کلیه الزامی است. این عارضه می تواند محدود به دستگاه تنفسی بوده (فرم محدود) و یا همه ارگانها از جمله کلیه ها را گرفتار کند (فرم منتشر) بیوپسی کلیه این بیماران نشان دهنده طیف وسیعی از ضایعات، اعم از گلومرونفریتهای خفیف، فوکال یا سگمانتال تا گلومرولونفریتهای منتشر نکروزانت و برق آسا با تغییرات پرولیفراتیو و Cresentic است. ارگانهای دیگری که در وگنر ممکن است گرفتار شوند عبارتند از:مفاصل چشم، پوست، سیستم عصبی، قلب، کبد،عقده های لنفاوی و .... از نظر علائم عمومی این بیماران غالباً دچار تب، ضعف عمومی، کاهش وزن بوده و آنمی که عمدتاً نورموکروم نورموسیتر است همراه با سدیمان بالا دارند. ترومبوسیتوز نیز اغلب قبل از شروع درمان مشاهده می شود. بعضی از ایمون گلبولینها در جریان این بیماری ممکن است افزایش یابند (IgA,M)پیش آگهی در موارد محدود خوب و در مواردی که کلیه ها گرفتار شده باشند قبل از درمان با مواد سیتوتوکسیک بدوسور ویوال 5 ماهه دارد. با درمان سیکلوفسفامید و استروئید بخصوص قبل از پیدایش علائم کلیوی پیش آگهی امیدوار کننده است.در این مقاله دو مورد گرانولوماتوزوگنراز بیمارستان دکتر شریعتی دانشگاه تهران معرفی و از نظر علائم و نشانه های بالینی، آزمایشگاهی ، با گزارشات خارجی مورد مقایسه، بررسی و مطالعه قرار میگیرد.