سیر بالینی، ریسک فاکتورهای عود و پیامد طولانی مدت کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک اولیه، مرکز طبی کودکان، 79-1360

Abstract

مقدمه: سندرم نفروتیک شایعترین بیماری مزمن کلیوی در اطفال می باشد. اکثر کودکان درمان شده با دوره های کوتاه مدت پردنیزولون خوراکی، بعد از چند دوره عود، بهبود می یابند، معهذا دو گروه از بیماران فاقد این سیر بالینی هستند. گروه اول کودکانی که بدلیل وابستگی به پردنیزولون در معرض خطرات ناشی از عوارض داروی مذکور و گروم دوم کودکانی هستند که بدلیل مقاوم بودن به استروئید خوراکی لازمست از داروهای ایمونوساپرسیو استفاده نمایند. مواد و روش ها: در این مطالعه سیر کلینیکی، ریسک فاکتورهای عود و عوامل پیشگویی کننده پی آمد طولانی مدت 502 کودک مبتلا به سندرم نفروتیک اولیه بطور متوسط بمدت 60 ماه (حداقل 3.5 ماه و حداکثر 240 ماه) طی سال های 79-1360 مورد پیگیری قرار گرفت. یافته ها: از 502 بیمار، 5 مورد (1%) رمیسیون خودبخود پیدا کردند و پاسخ به درمان در 313 کودک مثبت بود. از 184 بیمار (78 مورد قبل از درمان، 106 مورد در ادامه درمان) حداقل یک نوبت بیوپسی کلیه بعمل آمد. در 103 بیمار مبتلا به سندرم نفروتیک عود کننده، حساس و وابسته به استروئید، لوامیزول باعث پیدایش رمیسیون طولانی مدت در 33 مورد (31.7%) از بیماران گردید. درمان با سیکلوفسفامید و سیکلوسپورین بترتیب در 49 مورد (50%) از 98 بیمار و 28 مورد (41.3%) از 68 بیمار منجر به رمیسیون طولانی مدت شد. در آخرین ارزیابی کلینیکی، رمیسیون طولانی مدت در 73 مورد (14.5%)، عود بیماری در 301 بیمار (59.9%)، تداوم پروتئینوری در 43 مورد (8.6%) و پیشرفت بیماری بسمت نارسایی پیشرفته کلیه ESRD در 33 بیمار (6.6%) مشاهده شد و شش مورد (1.2%) از کل بیماران که همه آنها دچار نارسایی مزمن کلیه شده بودند، فوت شدند. (5 مورد بدلیل عفونت و یک مورد بدلیل نارسایی قلبی-تنفسی). بین سن 5-1 سال در شروع بیماری و آتوپی بعنوان عوامل خطر غیر وابسته و عودهای مکرر ارتباط معنی داری وجود داشت (P<0.05). پاسخ به سیکلوفسفامید و سیکلوسپورین در بیماران مبتلا به سندرم نفروتیک وابسته به استروئید یا (MCNS: Minimal change nephrotic syndrome) بهتر از گروه مبتلا به نفروز مقاوم به استروئید (SRNS: Steroid-resistant nephrotic syndrome) یا دارای هیستوپاتولوژی FSGS بود (P<0.05). همچنین بین پروتئینوری مداوم، پرفشاری خون، هماچوری میکروسکوپیک یا ماکروسکوپیک، گلوکوزوری و پیشرفت بیماری بطرف ESRD رابطه معنی داری مشاهده شد (P<0.05). نتیجه گیری و توصیه ها: نتایج حاصل از این مطالعه نشان می دهد که کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک از نوع وابسته به استروئید یا دارای هیستوپاتولوژی MCNS در طولانی مدت از پیامد خوبی برخوردار می باشند. از طرف دیگر وجود برخی متغیرهای بالینی مثل پرفشاری خون و پارامترهای آزمایشگاهی از قبیل پروتئینوری مداوم، هیستوپاتولوژی (FSGS: Focal segmental glomerulosclerosis)، هماچوری و گلوکوزوری در طولانی مدت این گروه از کودکان را با پیامد نامساعدی مواجه می سازد. ضمنا این مطالعه نشان داد که بین سن پایین (کمتر از 5 سال)، آتوپی و افزایش میزان عود رابطه معنی داری وجود دارد.