مطالعه کلینیکوپاتولوژی و نتایج درمانی در کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک اولیه، مرکز طبی کودکان، 79-1360

Abstract

مقدمه: سندرم نفروتیک اولیه حدود 90% از موارد نفروز دوران کودکی را تشکیل می دهد. برای کم کردن عوارض یا توکسیسیته کورتیکواستروئید و یا عودهای مکرر از پروتکل های مختلفی در درمان سندرم نفروتیک کودکان استفاده می شود. بمنظور بیان وضعیت کلینیکوپاتولوژی و نتایج درمانی، این مطالعه انجام شده است. مواد و روش ها: ما 502 کودک مبتلا به سندرم نفروتیک اولیه را طی سال های 79-1360 مورد بررسی قرار دادیم. یافته ها: از کل بیماران مورد مطالعه 5 کودک رمیسیون خودبخودی پیدا کردند و پاسخ اولیه به درمان در 313 مورد مثبت بود. از 184 بیمار باقیمانده از 78 مورد قبل از شروع درمان و در 106 مورد در ادامه درمان، حداقل یک نوبت بیوپسی کلیه بعمل آمد. از این تعداد در 67 مورد (36.4%) آسیب گلومرولی با ضایعات ناچیز (MCNS: Minimal change nephrotic syndrome) در 41 مورد (22.3%) اسکلروز گلومرولی قطعه ای کانونی (FSGS: Focal segmental glomerulosclerosis) در 28 مورد (15.2%) افزایش سلول های مزانژیال بصورت منتشر (DMP)، در 21 مورد (11.4%) گلومرولونفریت مامبرانوپرولیفراتیو (MPGN)، در 12 مورد (6.5%) گلومرونفریت پرولیفراتیو موضعی (FPGN)، در 8 مورد (4.3%) سندرم نفروتیک مادرزادی (CNS) و در نهایت در 7 مورد (3.8%) نفروپاتی مامبرانو (MN) از جمله یافته های مشاهده شده در مطالعه هیستولوژیک بود. از 103 کودک مبتلا به سندرم نفروتیک عود کننده و از نوع حساس و وابسته به استروئید 33 بیمار (31.7%) پس از درمان با لوامیزول رمیسیون طولانی مدت پیدا کردند. درمان با سیکلوفسفامید و سیکلوسپورین بترتیب در 49 مورد (50%) از 98 بیمار و 28 مورد (41.3%) از 68 بیمار منجر به رمیسیون طولانی مدت گردید. نتیجه گیری و توصیه ها: این مطالعه نشان داد که در بیماران وابسته به استروئید یا دارای پاتولوژی MCNS، پاسخ به سیکلوفسفاماید یا سیکلوسپورین بهتر از گروه مقاوم به استروئید یا دارای پاتولوژی FSGS می باشد (P<0.05). بعلاوه، تجربه ما نشاندهنده فواید کلینیکی قابل توجه لوامیزول در بیماران مبتلا به سندرم نفروتیک از نوع عود کننده و وابسته به استروئید می باشد.