پیوند مغز استخوان در بیماران تالاسمیک

Abstract

از فروردین ماه 1370 تا آخر شهریور ماه 1372 در بخش پیوند مغز استخوان بیمارستان دکتر شریعتی، 18 نفر بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور بستری شدند و از بین دهنده های HLA identical که 17 نفر آنها از میان خواهر و برادر و یک نفر از والدین (پدر) بیمار انتخاب شده بودند، بعد از درمان با دوز بالای بوسولفان و سیکلوفسفامید، پیوند مغز استخوان بر روی آنها انجام شد. یازده نفر از دهنده ها، تالاسمی مینور داشتند، هفت نفر از بیماران پسر و بقیه دختر بودند و متوسط سن بیماران نیز پنج سال و یازده ماه بود. بیماران براساس فیبروز پورتال و هپاتومگالی و فریتین بالا به سه گروه تقسیم شدند: گروه اول شامل بیمارانی می شد که هیچکدام از این معیارها را نداشتند. گروه دوم دو تا از این معیارها را دارا بودند؛ گروه سوم تمام این معیارها را داشتند. 60% از بیماران ما در گروه اول و 40% در گروه دوم قرار داشتند. تمام بیماران بعد از پیوند، علائم GVHD را بصورت اسهال، خارش و اریتم پوست بویژه در کف دستها و پاها نشان دادند و در دو نفر نیز علائم پوستی و گوارشی شدید و علائم کبدی بصورت افزایش بیلی روبین و آنزیمهای کبدی ظاهر شد. بیماران با درمانهای مناسب کنترل شدند، تنها یکی از آنها بعلت عوارض GVHD شدید دستگاه گوارش با تابلوی سوراخ شدن (perforation) روده کوچک و خونریزی داخلی در روز 70+ فوت شد. یک نفر نیز بعد از سپری شدن 9 ماه بعلت رد (reject) پیوند فوت نمود و یکی از بیماران نیز هم اکنون حالت کیمریسم دارد و هنوز بعد از گذشت یکسال وابسته به تزریق خون است. میزان زنده ماندن (survival) بیماران ظرف دو سال و نیم در بخش پیوند مغز استخوان 88% بود که با میزان survival بخشهای اروپایی و آمریکایی که برای گروه اول 94% و گروه دوم 84% می باشد برابری می نماید. ایران بعد از ایتالیا از نظر تعداد بیماران تالاسمی پیوند شده، دومین مقام را در دنیا دارا می باشد.