گزارش 28 مورد بیمار مبتلا به ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک پورپورا (TTP) و بررسی عوامل پیش آگهی و خطر در درمان بیماری

Abstract

(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: TTP) نتیجه پیدایش ترومبوس های پلاکتی منتشره در عروق کوچک بدنبال صدمه آندوتلیوم می باشد. 28 بیمار (16 نفر زن و 12 نفر مرد) مبتلا به ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک پورپورا از سال 1363 تا 1377 تحت بررسی برای عوامل خطر، پیش آگهی و درمان قرار گرفتند. سن بیماران از 18 تا 69 متغیر بود. علائم عصبی، تب، همولیز با میکروآنژیوپاتی و ترومبوسیتوپنی در همه بیماران وجود داشت. علت زمینه ای خاصی در هیچیک از بیماران پیدا نشد. تمام بیماران از نظر آنتی ژن های B و C منفی بودند. پلاسما فورز از 1.5 تا شش لیتر روزانه اساس درمان را تشکیل می داد. حداقل حجم پلاسمای تعویض شده 4.5 لیتر و حداکثر 95 لیتر بوده است. ماده جایگزین شده در 16 نفر پلاسمای تازه (FFP) و در 12 نفر پلاسمای تازه و پلاسمای بدون کرایو (CCP) بود. در 22 بیمار پاسخ مطلوب مشاهده گردید و بهبود کامل پدید آمد. شش نفر فوت نمودند که علل فوت شامل خونریزی مغزی (دو مورد) نارسایی تنفسی (سه مورد) و پنومونی (11 مورد) بوده است. رفع علائم عصبی، پلاکت بالاتر از 100 هزار در میلی متر مکعب و LDH کمتر از 500 نتیجه درمانی پایان کار بود. نتایج این مطالعه نمودار تاثیر قابل توجه پلاسما فورز (تعویض پلاسما) در درمان مغزی بیماران مبتلا به TTP می باشد و نشانه وخامت پیش آگهی در بیمارانی است که خونریزی مغزی، نارسایی قلب و ادم ریه، QT طولانی، سقوط فشار خون و افزایش CPK دارند.