کوتاهی قد در بیماران مبتلا به بتا - تالاسمی ماژور

Abstract

دکتر سیامک شیوا ، دکتر روح انگیز ساری سرخابی

تاریخ دریافت 2/8/86، تاریخ پذیرش 22/12/86

چکیده پیش زمینه و هدف: استفاده از رژیم های شلاتور درمانی درکنار تزریق منظم خون به طور قابل توجهی امید به زندگی بیماران تالاسمیک را بهبود بخشیده است. علی رغم پیشرفت هایی که در درمان این بیماران صورت گرفته، اختلال رشد و کوتاهی قد در درصد قابل توجهی از آنها مشاهده می شود. عواملی مثل اضافه بار آهن، سمیت دسفرال و اختلالات اندوکرین در اختلال رشد این بیماران نقش دارند اما ممکن است عوامل ناشناخته دیگری نیز دخیل باشند. در این مطالعه به بررسی وضعیت رشد و عوامل دخیل در کوتاهی قد بیماران تالاسمیک خود پرداختیم. مواد و روش کار: مطالعه حاضر به صورت توصیفی - تحلیلی بر روی 71 بیمار مبتلا به بتا - تالاسمی ماژور که مراجعه مرتب داشتند و پرونده پزشکی آنها کامل بود در سال 85 انجام گرفت. بیماران از نظر قد، اختلالات اندوکرین، فریتین سرم، هموگلوبین قبل از تزریق خون و آنزیم های کبدی مورد ارزیابی قرار گرفتند. سپس در دو گروه کوتاه قد و غیرکوتاه قد با هم مقایسه شدند. یافته ها: 45 پسر و 26 دختر با میانگین سنی 2/5±9/12 سال مورد بررسی قرار گرفتند. 1/45 درصد بیماران کوتاه قد بودند و رابطه خطی معکوس بین افزایش سن و SDS قد یافت شد. بیماران دچار اختلالات اندوکرین، کوتاهتر بودند و بیمارانی که چند اختلال اندوکرین را با هم داشتند دچار اختلال رشد شدیدتری بودند. تعداد موارد هیپراسپلنیسم در میان بیماران کوتاه قد به مراتب بیشتر بود اما اختلاف معنی داری بین میانگین هموگلوبین قبل از تزریق خون و فریتین سرم دو گروه وجود نداشت. اگرچه درصد قابل توجهی از بیماران دچار افزایش آنزیم های کبدی بودند اما تفاوت معنی داری از این نظر بین دو گروه یافت نشد. بحث و نتیجه گیری: اختلال رشد بیماران مبتلا به بتا - تالاسمی ماژور از دهه اول زندگی شروع می شود و با افزایش سن شدت می یابد. جهت جلوگیری از کوتاه قد شدن آنها لازم است به طور مرتب از نظر سرعت رشد بررسی شوند و عوامل دخیل در اختلال رشد به موقع شناسایی شده و تحت درمان مناسب قرار گیرند.