تابلوی بالینی هیرشپرونگ در نوزادان در ایران

Abstract

زمینه و هدف: هیرشپرونگ یک علت عمده انسداد عملکردی روده است. عمده درگیری در ناحیه دیستال روده بزرگ است. عوامل خطر بروز این بیماری شامل سابقه بیماری در خانواده، پسر بودن و وجود برخی بیماری‌های همراه از جمله ناهنجاری‌های قلبی و کروموزومی است. روش بررسی: در این مطالعه مقطعی نوزادانی که از فروردین 1394 تا 1398 با تشخیص هیرشپرونگ در بیمارستان مرکز طبی کودکان بستری شدند، بررسی شدند. اطلاعات دموگرافیک، تظاهرات بالینی، رادیوگرافیک و عوارض در فرم‌های از تنظیم شده ثبت گردید. یافته‌ها: در این مطالعه 29 نوزاد مورد‌بررسی قرار گرفتند. تظاهرات بالینی هیرشپرونگ در این مطالعه عدم‌دفع مدفوع در دو روز اول تولد، دیستانسیون شکمی واستفراغ صفراوی بود. شایعترین تظاهر رادیولوژیک در گرافی ساده نوزادان، اتساع لوپ‌های روده و در باریوم انما ترانزیشنال زون و در گرافی تاخیری، تاخیر تخلیه باریم بود .آنومالی قلبی شایعترین بیماری همراه (2/27%) بود. بیشترین ناحیه درگیر ناحیه‌ی رکتوم و رکتوسیگموئید بود. شایعترین عارضه یبوست و اختلال وزن‌گیری بود. نتیجه‌گیری: نتایج حاصل از این مطالعه همسو با سایر مطالعات بود، پس تفاوت ژنتیکی تفاوتی در تابلوی بیماری ایجاد نکرده است. ابزار کمکی در تشخیص گرافی و انما با کنتراست است با توجه به منفی کاذب ترانزیشنال زون در دوره نوزادی گرافی تاخیری باریم بسیار کمک کننده است. استاندارد طلایی تشخیص بیوپسی است. بنابراین در برخورد با بیمار مشکوک به بیماری هیرشپرونگ تابلوی بالینی بیمار را در نظر داشته و تنها به یافته‌های رادیولوژیک نوزاد اکتفا نکنیم و در صورت شک قوی به بیماری انجام بیوپسی تشخیصی است.